Syndrome VEXAS et manifestations hématologiques
Réf. :HematoStat.net ; 1 (12) : R35
Obiorah IE et al. Benign and malignant hematologic manifestations in patients with VEXAS syndrome due to somatic mutations in UBA1. Blood Adv. 24 août 2021;5(16):3203‑15.
Résumé de l’article
Focus hématologique et description d’une cohorte de 16 patients atteints du syndrome VEXAS (vacuoles, enzyme E1, lien à l’X, auto-inflammation, somatique). Dix patients présentent une hémopathie au sens large (6 syndromes myélodysplasiques, 2 MGUS, 2 lymphocytoses B monoclonales). Une anémie macrocytaire était retrouvée chez tous les patients. Enfin, 10 patients sur 16 ont présenté un événement thrombotique (veineux ou artériel).
Dans nos pratiques
Le syndrome VEXAS, récemment décrit, résulte d’une mutation somatique d’UBA1 dans la cellule souche hématopoïétique. Touchant les hommes à partir de 45 ou 50 ans, le tableau est dominé par de la fièvre, des atteintes rhumatologique et la présence de vacuoles cytoplasmiques dans les précurseurs hématopoïétiques au niveau médullaire.
Une proportion importante de patients semble également progresser vers une hémopathie, ce qui justifie une surveillance hématologique attentive.
Le regard du statisticien
Le niveau de statistique dans cette publication est très basique, se limitant à des graphiques simples et quelques tests statistiques usuels. Tellement basique que l’on peut constater deux erreurs ou manquements :
1 – les tests utilisés pour les comparaisons SMD vs. non SMD sont d’après la légende des « nonparametric Student t test », ce qui n’existe pas, ce sont des tests U de Mann-Whitney (on peut se demander comment lesreviewersn’ont pas décelé cette erreur ?) ;
2 – il manque les écarts-types ou les quartiles sur la figure présentant l’évolution de l’hémoglobine et des plaquettes au fil du temps, sans non plus préciser si ce sont les médianes ou les moyennes qui sont reliées.
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